Clasificación de Demencias

Las demencias se pueden clasificar en función de distintos sistemas atendiendo a la edad de inicio, la causa o etiología, los signos neurológicos acompañantes y si son o no tratables.

 

Clasificación según la EDAD DE INICIO:

La clasificación más clásica, en la que se distingue entre las demencias seniles y preseniles o juveniles en función de la edad de inicio, apenas es ya utilizada. Sólo sirve de complemento para diferenciar subtipos (p.e., demencia Alzheimer senil o esporádica frente a demencia alzheimer juvenil o familiar).

- Presenil o temprana o de inicio precoz, generalmente con clara relación familiar. Comienza antes de los 65 años, es de curso más rápido y no supera el 1% de los casos en la mayoría de las estadísticas.

- Senil o tardía, de inicio tarcío, aparece después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento. Este tipo representa más del 98 % de los casos.

 

Clasificación según las ESTRUCTURAS CEREBRALES AFECTADAS:

En función de las estructuras cerebrales afectadas, podemos hablar de demencias corticales, las cuales son consecuencia de cambios degenerativos en la corteza cerebral y se evidencian clínicamente por amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así como dificultades en la memoria operativa de trabajo (p.e., la Enfermedad de Alzheimer), y de demencias subcorticales, que son el resultado de una disminución en la estructura profunda de la sustancia gris y blanca, que afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos de la base y las proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal.

Clínicamente estas últimas se caracterizan por alteraciones más llamativas en el nivel de vigilancia y en la atención, así como en presentar dificultad en el procesamiento de la información, retraso psicomotor, dificultades en la evocación y capacidad de abstracción, problemas en la capacidad de desarrollar estrategias y alteraciones del afecto y personalidad tales como depresión y apatía (p.e., la demencia talámica, la parálisis supranuclear progresiva, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, etc.). Algunos autores incluyen un tercer grupo, las demencias axiales, dependientes de lesiones localizadas en las estructuras mediales del lóbulo temporal, hipocampo, cuerpos mamilares e hipotálamo, que presenta graves defectos retentivos, desorientación, amnesia, despreocupación y falta de inicitaiva.

 

Clasificación según la implicación que tenga el factor genético:

Familiar, Cuya causa es la alteración en algunos genes que se heredan de forma dominante produciendo alteraciones similares en los descendientes que van a provocar EA coincidien en la mayoría de los casos con la EA presenil. Este tipo se debe principalmente a alteraciones (mutaciones) en tres genes principalmente: el gen de la Proteína Precursora Amiloide (APP) situado en el cromosoma 21; el gen de la Presenilina 1 (PS1), en el cromosoma 14; y el gen de la Presenilina 2 (PS2); en el cromosoma 1.

Esporádica, En la actualidad se piensa que existen muchos genes ( incluso más de cien) implicados en la génesis de la EA ( enfermedad multifactorial) Coincide generalmente con los casos de EA senil, comienza en personas mayores de 65 años y es el tipo más común. Su causa es aún desconocida, aunque se han descrito distintos factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer la enfermedad, como es la presencia del alelo 4 de la apolipoproteína E (ApoE), localizado en el cromosoma 19.

 

Clasificación según su ETIOLOGÍA (Causa o Agente que produce la demencia):

En relación con la etiología, las demencias se dividen en primarias o sin causa conocida (como la demencia tipo Alzheimer o demencia de Pick) y secundarias, donde la demencia aparece como consecuencia de un trastorno principal (p.e., la demencia consecutiva a una hidrocefalia o a un déficit vitamínico).

Todas estas demencias pueden agruparse en dos capítulos de importancia clínico-terapéutica fundamental: las demencias irreversibles (o no tratables), como las de las enfermedades neurodegenerativas de Alzheimer, de Parkinson o de Huntington, y las demencias reversibles (o tratables), como la hidrocefalia normotensiva, la neurosífilis y las demencias metabólicas o tóxicas.

Hay que hacer constar que prácticamente todas las demencias potencialmente reversibles, en caso de no ser tratadas en el momento oportuno, pasan a ser demencias irreversibles ya que el deterioro cerebral no puede ser corregido por los mecanismos de reparación neuronal. Tanto las demencias reversibles como irreversibles pueden tener su mayor posibilidad de eliminación con tratamientos preventivos.

En algunos casos como en el Alzheimer todavía no existe una posibilidad real en este sentido, pero en otros casos como en las enfermedades cardiovasculares la posibilidad de eliminar el riesgo es prácticamente total. Por ello es tan importante el diagnóstico precoz de las demencias para prevenir los deterioros que harían irreversibles el proceso de destrucción de las funciones cerebrales.

 

Clasificación según la FRECUENCIA DE APARICIÓN DE LAS DEMENCIAS

De todos los tipos de demencias, la enfermedad de Alzheimer y la demencia de tipo vascular suponen conjuntamente más del 90% de los casos, aunque existen variaciones muy marcadas en distintas regiones del planeta. Por ejemplo, las demencias por enfermedades carenciales y las demencias por hidrocefalia son superiores al 30% en muchos paises africanos. La demencia asociada al neurosida aumenta de manera espectacular en todo el mundo, tanto en la zona más desarrollada como en paises subdesarrollados africanos y en algunas zonas de sudamérica. El porcentaje de incidencia varía, lógicamente, cuando se analizan subgrupos de población de características determinadas. A este respecto, la incidencia de demencias por enferemedades neurodegenerativas es infinitamente superior en los ancianos, mientras que las demencias por consumo de substancias neurotóxicas es patrimonio de los jóvenes salvo los casos de adicción a ciertos medicamentos en personas de mayor edad.

La relación entre los porcentajes de demencia Alzheimer y demencia vascular (considerada esta como una entidad que agrupa a cualquier tipo de alteración de la circulación sanguínea a nivel cerebral: ateroesclerosis, trombos, infartos, hemorragias, etc) varía muy poco entre los diferentes paises desarrollados. Aproximadamente cada entidad representa un 50% de los casos, existiendo un 10% de patologías mixtas. Sin que se conozcan las causas hay una ligera superioridad de casos de Alzheimer en occidente, con independencia del país que se considere, frente a una mayor incidencia de casos de demencia vascular en oriente.

 

Clasificación según las DEMENCIAS MÁS IMPORTANTES:

Demencia en la Enfermedad de Alzheimer:

Es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuropsiquícos característicos. (Ver Enfermedad de Alzheimer).

Demencia vascular.

La demencia vascular o multi-infarto en realidad comprende todo un grupo de alteraciones cognoscitivas demenciales consecutivas a diversos tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc., en el cerebro. Se distingue de la demencia EA por el modo de comienzo, las características clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de tipo vascular son: hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares, etc.

El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. La confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o, en último extremo, de la neuropatología.

Dentro de este tipo de demencia podemos encontrar distintos subtipos como:

Demencia vascular de inicio agudo. Se desarrolla de un modo rápido tras una serie de ictus debidos a trombosis vasculares, embolias o hemorragias.

Demencia multi-infarto. Tiene un inicio más gradual, normalmente precedido de varios episodios isquémicos menores.

Demencia vascular subcortical. Pueden existir antecedentes de hipertensión arterial y de focos de destrucción isquémica en las zonas profundas de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Por lo general, la corteza cerebral está indemne, lo cual contrasta con el cuadro clínico, que puede parecerse mucho al de una demencia de la EA.

Demencia vascular mixta, cortical y subcortical.

Otra demencia vascular.

Demencia vascular sin especificación.

 

Demencia en la enfermedad de Pick.

Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida (entre 50-60 años) caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía o de euforia. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón con inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de placa neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.

Para el diagnóstico se requiere:

- Una demencia progresiva

- Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas de educación, desinhibición y apatía o inquietud.

- Trastornos del comportamiento que preceden al deterioro de la memoria.

 

Demencia en la enfermedad de Huntington.

Se trata de una demencia que se presenta formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, aunque hay casos esporádicos.

Los estudios con TC o Resonancia Magnético Nuclear (RMN) muestran una atrofia del cuerpo estriado, la cabeza del Núcleo caudado y el Putamen, aunque no diferencian perfectamente esta enfermedad. En cambio, con la Tomografía computerizada por emisión de positrones (TEP) y la Tomografía computerizada por emisión de fotones simples (SPECT), revelan una disminución del metabolismo glucídico o del flujo sanguíneo regional que permiten hacer el diagnóstico antes incluso de la aparición de los síntomas clínicos de la enfermedad. Dentro de este tipo se incluye la demencia en el corea de Huntington.

 

Demencia en la enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la substancia nigra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El inicio se situa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. La demencia que aparece especialmente en las formas más graves de la enfermedad. Se han propuesto algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco, etc.

La afectación neurológica se caracteriza por las dificultades en la concentración y la tendencia a la distracción, trastornos visuoespaciales, enlentecimiento del pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los parkinsonismos, y la demencia en la parálisis agitante. Algunos autores señalan como una entidad de características propias en síndrome Parkinson-demencia, que sería clínicamente y en parte anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.

 

Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidas a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida (entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento). El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.

Esta enfermedad suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. En la actualidad existe una "nueva variante" de ECJ que se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las "vacas locas" (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel Gadjsuet).

 

Demencia en la infección por Sida (VIH) o neurosida.

Se caracteriza por déficits cognoscitivos, sin otros hallazgos clínicos que no sea la infección por VIH. La incidencia de la demencia en estos casos se estima en un 7.3% de los casos de Sida en los pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta el 19% en los mayores de 75 años. La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos de reacción lentos, disforia, desconexión social y apatía, problemas de relación y de desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan distintos cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son demencia, encefalitis subaguda, encefalopatía VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH, mielopatía vascular, neuropatía periférica, miopatía.

 

Clasificación según el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS DEMENCIAS

Existen otras patologías que pueden confundirse con la demencia, que hay que tener muy encuenta a la hora del diagnóstico, tales como: el deterioro normal para la edad ("olvido benigno del anciano"); trastornos psiquiátricos (conocidos como pseudodemencias - depresión, síndrome de Ganser, esquizofrenia, histeria, simulación, etc.); síndromes cerebrales focales: síndrome parietal, frontal, amnesia, afasia, etc; síndromes cerebrales difusos (síndrome confusional agudo o "delirium").

Los olvidos benignos del anciano son considerados por algunos autores como un paso previo a la Enfermedad de Alzheimer y sería la etapa más adecuada para el tratamiento preventivo.

La pseudodemencia, es una variante de la depresión que aparenta una pérdida de funciones cognoscitivas por una voluntaria desconexión con el entorno vital.

El "delirium" es un síndrome cerebral de causa variada caracterizado por alteraciones de las funciones cognoscitivas junto a transtornos de la conciencia y atención, de la motilidad psíquica, de las emociones y del ciclo vigilia-sueño. Se diferencia de la demencia en que la conciencia no está clara y que la intensidad y la duración son variables y fluctuantes. El delirium no es una demencia pero en la demencia puede haber fases de delirium.

El retraso mental o la falta de instrucción. En el diagnóstico de las demencias tienen un gran valor diagnóstico las pruebas psicotécnicas, las cuales deben ser adaptadas a las condiciones socioculturales de cada paciente para evitar falsos diagnósticos.

El abuso de substancias psicotrópicas o alcohol. Este caso puede estar muy bien documentado en muchos pacientes, en otros no tanto. Por lo que es necesario realizar una cuidadosa historia clínica y la entrevista con familiares directos para detectar posibles adicciones a medicamentos o al alcohol (p.e., el "bebedor sociol" que bebe grandes cantidades de alcohol por su trabajo, sin llamar la atención).

 

Bibliografía:

Henderson, A.S. Demencia. Epidemiología de los trastornos mentales y de los problemas psicosociales. Ed. Meditor. Madrid. España.

Toledano A. La enfermedad de Alzheimer: la demencia que pone en jaque a la sociedad del siglo XXI. ACTA. 9:77-98. 1998

Daño cerebral y calidad de vida: demencias. Ed. MAPFRE, S.A. Fundación MAPFRE Medicina. 1977

 

 

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